يلا خبر | «أيوب».. مرض مناعى نادر بتوقيع «نيران صديقة»

مزمن وخطير.. إنه «ذو الفقاع».. أو ما يعرف بـ«مرض أيوب».. مرض مناعى نادر عبارة عن اضطراب جلدى، أهم أعراضه ظهور بثور وقروح على الجلد، والأغشية المخاطية المختلفة، وبعض أنواعه تؤدى إلى الوفاة.

الدكتورة سحر السيد، أستاذ الأمراض الجلدية بطب عين شمس، تقول إن ذوالفقاع (Pemphigus) هو مرض مزمن خطير يظهر كنفطات فى الجلد والأغشية المخاطية. وهى عبارة عن بثور على الجلد والأغشية المخاطية بكل أنواعها. ثم تتمزق تلك البثور بسهولة، تاركة وراءها قروحا مفتوحة، مما يعرضها للتلوث، وذات رائحة كريهة. مما يجعل المصاب فى شبه عزلة عن المجتمع، حتى أهله وأصدقائه يمتنع عن رؤيتهم. ينتج الجهاز المناعى فى حالته الطبيعية السليمة أجساما مضادة للجراثيم والفيروسات التى تغزو الجسم.

لكن فى مرض ذوالفقاع، يقوم الجسم عن طريق الخطأ بإنتاج أضداد ضد جلده، هو نفسه. تسمى البروتينات المحددة الموجودة فى خلايا الجلد، والتى تستهدفها هذه الأضداد الذاتية، وهى تشكل الصمغ الذى يربط بين الخلايا المتجاورة بعضها ببعض فى طبقة الجلد العلوية.

وعند الإصابة بمرض الفقاع تنفصل الخلايا عن بعضها البعض وهكذا تنتج النفطات، ولا يوجد فرق بين الجنسين من حيث انتشار مرض الفقاع. بشكل عام، ومن المطمئن أنه لا يصاب أكثر من فرد واحد فى العائلة بالمرض. وعادة يصيب الشخص فى سن الأربعين وما بعد ذلك، لكن مؤخرا لوحظ وجود إصابات بالمرض بين الشباب والأطفال. تبدأ النفطات ليّنة، طرية، مليئة بالسائل ثم تنفجر بسهولة، مكونة قرحات مؤلمة، قد تتلوث أحيانًا، إذا لم يتم التحكم فيها والسيطرة عليها.

ومرض ذوالفقاع له عدة أنواع، أشهرها ثلاثة أنواع. الأول وهو الفقاع الشائع (Pemphigus vulgaris) ويعتبر أشد الأنواع الثلاثة خطورة. حيث تكون النفطات أكثر عمقا فى البشرة، وليست فى الطبقة الخارجية من الجلد فقط.، يبدأ بظهور النفطات فى الغشاء المخاطى فى الفم فقط، ثم فى الجلد. قد تصاب فى هذا النوع أغشية مخاطية أخرى. والنوع الثانى، هو الفقاع القرطاسى (Pemphigus foliaceous) وفى هذا النوع يصاب المرضى بنفطات فى طبقة أكثر سطحية من الجلد فقط، دون الأغشية المخاطية. أما النوع الثالث، فهو نوع منفرد من الفقاع يسمى «فقاع الأباعد الورمية» (Paraneoplastic pemphigus). وهو يتميز بارتباطه الكبير بالفم والشفتين.

فى هذا النوع يكون الخطر مرتفعا، بالأساس، للإصابة بأورام خبيثة فى الدم. وكشفت تقارير عن حالات فقاع من الأنواع الأخرى مع أورام خبيثة حيث فى جزء من الحالات تتطور الأورام الخبيثة بعد الخضوع لعلاجات كابتة للجهاز المناعى، وأحيانا تكون الأورام الخبيثة متزامنة مع مرض الفقاع وأهم شىء هو التقييم الكامل والدقيق لحالة المريض ككل، وليس لمجرد الفقاع فقط، حتى يأخذ العلاج بالجرعات المناسبة، التى تسرع من ثماثل المريض للشفاء.

أما عن سبب المرض، فتوضح أستاذ الأمراض الجلدية أن معظم الأسباب مناعية، ما عدا النوع المصاحب للأورام السرطانية، ويكون الفقاع أحد أعراضها، وأشارت إلى أن المريض يخضع لعدة فحوصات للجلد والأغشية المخاطية، مثل فحص عينة من الجلد المصاب، ويعرف بفحص «الخزعة» والتى يمكن أن يظهر فيها انفصال الخلايا، واختبار التألق المناعى (Immunofluorescence test) للكشف عن وجود أضداد ذاتية فى الجلد والدم.

وهنالك العديد من الفحوص الإضافية لتحديد الأضداد بشكل دقيق. مع فحوصات دائمة على القلب والكلى ونسبة السكر والضغط، طوال فترة العلاج. والعلاج يؤدى إلى منع التعرض لعوامل خارجية محتملة تؤدى إلى تفاقم المرض وإلى تثبيط إنتاج الأضداد الضارة. والكورتيزون أساسى فى العلاج، لكنه ليس الوحيد فهناك الكثير من العلاجات البيولوجية، مثل الأدوية التى تحتوى على مركبات الأجسام المضادة لتهيج الجهاز المناعى، ويتم تخفيض الجرعات تدريجيا، حال السيطرة على المرض لأنه مرض مزمن، مثل معظم الأمراض المناعية. وكما أثبتت معظم الروايات، فإن سيدنا أيوب أصيب بأحد أنواع مرض ذو الفقاع.

وشددت على أن قياس مدى نجاح العلاج مرتبط بمدى توقف ظهور نفطات جديدة والبدء ببناء جلد جديد فى مناطق النفطات التى تفجرت. مؤكدة أن العلاجات الحديثة ساهمت فى انخفاض نسبة الوفيات، عن قبل. وفى عدد قليل من الحالات يحدث تراجع للمرض، حتى يختفى كليا لمدة بضع سنوات دون تناول أى أدوية، إطلاقا. ويعود العديد من المرضى إلى مزاولة حياتهم العادية، بما فى ذلك الحياة العائلية والاجتماعية. ولكن ليس معنى ذلك أن تنقطع علاقة المريض بالطبيب والعلاج. فسيظل على علاقة دائمة بالطبيب ولابد من المتابعة المستمرة. وهو غير معدٍ ولا وراثى، وعن طرق الوقاية فإنه لا يوجد فيه أى موانع غذائية، لكن على المريض حتى بعد الشفاء عدم القيام بأى نشاط رياضى عنيف، لأن الجلد يكون ضعيفًا.